Гонококковая инфекция

Автор: Леонид  :  Рубрика: Эндокринная система
  •  

     

    1. Краткая информация

     

    1.1 Определение

    Гонококковая инфекция – заболевание, вызываемое гонококками (Neisseria gonorrhoeae)

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Возбудитель – не образующие спор грамотрицательные диплококки 1.25-1.6 х 0.7-0.8 мкм.

    Гонококки фиксируются на эпителиальных клетках слизистой тонкими нитями – пилями, обусловливающими вирулентные свойства и передачу генетической информации. Способны переходить из непилированного в пилированное состояние и обратно.

    Трехслойная наружная мембрана гонококков содержит:

    • протеин I – ассоциирован с диссеминированной гонококковой инфекцией;
    • протеин IВ – обуславливает резистентностью к антибиотикам;
    • протеин II – способствует лучшему прикреплению, при его отсутствии формируются «прозрачные» колонии, чаще при диссеминированной инфекции и ассоциирован с повышенной устойчивостью к нормальной человеческой сыворотке крови;
    • протеин III – снижает бактерицидную активность сыворотки крови.

     

    Возбудитель поражает клетки цилиндрического эпителия уретры и цервикального канала, у девочек и в менопаузу возможно поражение вагинального эпителия.

    Распространяется по слизистой или лимфатическим сосудам в отдаленные отделы мочеполового тракта.

    Возможен ретроградный занос гонококков в полость матки или придаток яичка.

    При экстрагенитальных формах возможно поражение слизистой ротоглотки, прямой кишки, конъюнктивы.

    Гематогенная диссеминация гонококков с транзиторной гонококкемией или гонококковым сепсисом с гонококковой септицемией и септикопиемией – редко.

    Гонококковая инфекция приводит к инфильтративным и дегенеративным процессам слизистой.

    При хроническом течении соседствуют экссудативные и пролиферативные изменения:

    • очаговые воспалительные инфильтраты в субэпителиальном слое,
    • трансформация участков цилиндрического эпителия в многослойный плоский и часто в ороговевающий,
    • рубцовая атрофия ткани.

     

    Инфицирование:

    • взрослых – при половых контактах,
    • детей – перинатально и при половом контакте;
    • в исключительных случаях девочки младшего возраста – при нарушении личной гигиены и ухода.

    1.3 Эпидемиология

    Ежегодно в мире около 60 миллионов случаев.

    В РФ с 2001 года снижение заболеваемости до 18.5 случаев на 100 тыс.

    В 2015 году заболеваемость на 100 тыс.:

    • 0-14 лет – 0.4
    • 15-17 лет – 18.2
    • старше 18 лет – 22.2

     

    Классификация

    • ГИ нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования парауретральных и придаточных желез (уретрит; цервицит; цистит; вульвовагинит); с абсцедированием желез (абсцесс больших вестибулярных желез; парауретрит; вестибулит).
    • Гонококковый пельвиоперитонит и другая ГИ мочеполовых органов: эпидидимит; орхит; простатит; сальпингоофорит; эндометрит; пельвиоперитонит.
    • ГИ глаз: конъюнктивит; иридоциклит; офтальмия новорожденных.
    • ГИ костно-мышечной системы: артрит; бурсит; остеомиелит; синовит; теносиновит.
    • Гонококковый фарингит.
    • ГИ аноректальной области.
    • Другие ГИ: абсцесс мозга; эндокардит; менингит; миокардит; перикардит; пневмония; сепсис; поражение кожи.

     

    1.5 Клиническая картина

    ГИ нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования парауретральных и придаточных желез

    Асимптомное течение у 70% женщин.

    Субъективные симптомы у женщин:

    • гнойные или слизисто-гнойные выделения из уретры и/или половых путей;
    • зуд, жжение наружных половых органов;
    • диспареуния;
    • зуд, жжение, болезненность при мочеиспускании (дизурия);
    • дискомфорт или боль в нижней части живота.

     

    Объективные симптомы у женщин:

    • гиперемия и отечность слизистой наружного отверстия и стенок уретры, слизисто-гнойные или гнойные уретральные выделения;
    • гиперемия и отечность слизистой вульвы, влагалища;
    • слизисто-гнойные или гнойные выделения в заднем и боковых сводах влагалища;
    • отечность, гиперемия и эрозии слизистой шейки матки, слизисто-гнойные или гнойные выделения из цервикального канала.

     

    Субъективные симптомы у мужчин:

    • гнойные выделения из уретры;
    • дизурия;
    • зуд, жжение уретры;
    • диспареуния;
    • учащенное мочеиспускание и ургентные позывы при проксимальном распространении воспалительного процесса;
    • боль в промежности с иррадиацией в прямую кишку.

     

    Объективные симптомы у мужчин:

    • гиперемия и отечность слизистой наружного отверстия мочеиспускательного канала;
    • инфильтрация стенок уретры;
    • гнойные выделения из уретры.

     

    ГИ нижних отделов мочеполового тракта с абсцедированием парауретральных и придаточных желез

    Вестибулит

    Субъективные симптомы:

    • незначительные гнойные или слизисто-гнойные выделения из половых путей;
    • болезненность и отечность вульвы;
    • симптомы общей интоксикации при формировании абсцесса железы;
    • при абсцессе боли усиливаются с пульсирующим характером.

     

    Объективные симптомы:

    • гиперемия наружных отверстий протоков вестибулярных желез;
    • незначительные гнойные или слизисто-гнойные выделения из половых путей;
    • болезненность при пальпации и отечность протоков вестибулярных желез;
    • общая и местная гипертермия при формировании абсцесса;
    • при пальпации железы слизисто-гнойные или гнойные выделения;
    • четко ограниченная инфильтрация, гиперемия и выраженная болезненность в проекции протока.

     

    Гонококковый парауретрит

    Субъективные симптомы:

    • дизурия;
    • гнойные или слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала;
    • диспареуния;
    • болезненность в области наружного отверстия уретры.

     

    Объективные симптомы:

    • гнойные или слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала;
    • плотные болезненные образования с просяное зерно в области выводных протоков.

     

    ГИ аноректальной области

    Как правило, субъективно асимптомное течение заболевания.

    Субъективные симптомы при локальном поражении прямой кишки:

    • зуд, жжение в аноректальной области;
    • незначительные выделения из прямой кишки желтоватого или красноватого цвета.

     

    Субъективные симптомы при локализации процесса выше анального отверстия:

    • болезненные тенезмы;
    • болезненность при дефекации;
    • слизисто-гнойные выделения из прямой кишки;
    • часто примесь крови;
    • вторичные запоры.

     

    Объективные симптомы:

    • гиперемия кожных покровов складок анального отверстия;
    • слизисто-гнойное или гнойное отделяемое из прямой кишки.

     

    Гонококковый фарингит

    Как правило, субъективно асимптомное течение заболевания.

    Субъективные симптомы:

    • чувство сухости в ротоглотке;
    • усиливающаяся при глотании боль;
    • осиплость.

     

    Объективные симптомы:

    • гиперемия и отечность слизистой ротоглотки и миндалин с зернистостью и пленчатыми наложениями.

     

    Гонококковая инфекция глаз

    Субъективные симптомы:

    • резкая болезненность пораженного глаза;
    • слезотечение;
    • отечность век;
    • светобоязнь;
    • обиль​ное гнойное отделяемое в углах поражённого глаза.

     

    Объективные симптомы:

    • отечность век;
    • гиперемия кожных покровов и слизистых пораженного глаза;
    • обиль​ное гнойное отделяемое в углах поражённого глаза.

     

     

    Гонококковый пельвиоперитонит и другая ГИ мочеполовых органов (эпидидимит, орхит, простатит, воспалительные заболевания органов малого таза у женщин)

    Как правило, симптомы общей интоксикации:

    • повышение температуры;
    • общая слабость;
    • утомляемость;
    • повышение СОЭ.

     

    Сальпингоофорит

    Субъективные симптомы:

    • схваткообразная боль в нижней части живота;
    • слизисто-гнойные выделения из половых путей;
    • при хроническом течении субъективные проявления менее выражены;
    • нарушение менструального цикла.

     

    Объективные симптомы:

    • увеличенные, болезненные при пальпации маточные трубы и яичники;
    • укорочение сводов влагалища;
    • слизисто-гнойные выделения из цервикального канала;
    • незначительная болезненность, уплотнение маточных труб при хроническом течении.

     

    Эндометрит

    Субъективные симптомы:

    • тянущая боль в нижней части живота,
    • слизисто-гнойные выделения из половых путей;
    • при хроническом течении субъективные проявления менее выражены,
    • нередко пост- и межменструальные скудные кровянистые выделения.

     

    Объективные симптомы:

    • болезненная, увеличенная матка мягковатой консистенции,
    • слизисто-гнойные выделения из цервикального канала;
    • плотная консистенция и ограниченная подвижность матки при хроническом течении.

     

    Эпидидимоорхит

    Субъективные симптомы:

    • слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала;
    • дизурия;
    • диспареуния;
    • болезненность в области придатка яичка и паховой области, чаще односторонняя;
    • боль в промежности с иррадиацией в прямую кишку, в нижней части живота, в мошонке;
    • боль может распространяться на семенной канатик, паховый канал, поясницу, крестец;

     

    Объективные симптомы:

    • слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала;
    • гиперемия и отек мошонки в области поражения;
    • при пальпации увеличенные, плотные и болезненные яичко и его придаток.

     

    Простатит

    Субъективные симптомы:

    • боль в промежности и в нижней части живота с иррадиацией в прямую кишку;
    • дизурия.

     

    Объективные симптомы:

    • при пальпации болезненная, уплотненная предстательная железа.

     

     

    Диссеминированная ГИ:

    • пельвиоперитонит,
    • эндокардит,
    • перикардит,
    • менингит,
    • артрит,
    • абсцесс мозга,
    • пневмония,
    • перигепатит,
    • сепсис,
    • остеомиелит,
    • синовит, не имеющие патогномоничных симптомов.

     

    Гоноккокковая инфекция у детей и подростков

    • Субъективные и объективные симптомы аналогичны таковым у взрослых лиц.
    • Особенность клинического течения заболевания у девочек – более выраженная субъективная и объективная симптоматика и многоочаговость поражения.

     

     

    2. Диагностика

     

    2.1 Жалобы и анамнез

    Субъективные проявления ГИ – в разделе «Клиническая картина».

     

    2.2 Физикальное обследование

    Объективные проявления ГИ – в разделе «Клиническая картина».

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Исследование на ГИ:

    • лицам с признаками воспаления урогенитального тракта и репродуктивной системы, при показаниях – прямой кишки, ротоглотки, конъюнктивы;
    • предгравидарное обследование;
    • во время беременности трижды: при постановке на учет, в 27-30 и 36-40 недель;
    • роженицам без документов об обследования на ИППП;
    • перед инвазивными манипуляциями на половых и органах малого таза;
    • при перинатальных потерях и бесплодии;
    • партнёрам больных ИППП;
    • декретированные профессии;
    • перенесшим сексуальное насилие.

     

    Для верификации ГИ микроскопическое исследование уретрального отделяемого мужчин с манифестной ГИ (окрашенного 1% метиленовым синим и по Граму). Чувствительность и специфичность 90-100%.

    Не показана микроскопия цервикальных, фарингеальных и ректальных проб для верификации ГИ и при бессимптомной инфекции. Чувствительность и специфичность 45-64%.

    Верификация ГИ молекулярно-биологическими методами с использованием тест-систем, обнаруживающими специфические фрагменты ДНК и/или РНК N. gonorrhoeae. Чувствительность 98-100%, специфичность – 100%.

    Верификация ГИ у детей по культуральному и/или молекулярно-биологическому методу.

    Категорически не рекомендуются для обнаружения антител к N. gonorrhoeae:

    • прямая иммунофлюоресценция (ПИФ),
    • иммуноферментный анализ (ИФА).

     

    Для достоверной идентификации N. gonorrhoeae необходимо получение материала:

    • микроскопическим, культуральным и амплификацией РНК (NASBA) – через 14 дней после завершения приёма антибиотиков;
    • амплификация ДНК (ПЦР, ПЦР в режиме реального времени) - через месяц после окончания приёма препаратов;
    • из уретры через 3 часа после мочеиспускания, при обильных уретральных выделениях – через 15-20 минут после мочеиспускания;
    • из цервикального канала и влагалища вне менструации;
    • соблюдение условий доставки образцов в лабораторию.

     

    Категорически не рекомендуются биологические, химические и алиментарные провокации для повышения эффективности диагностики и лечения гонококковой инфекции.

     

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    Не применяется.

     

    2.5 Иная диагностика

    Консультация акушера-гинеколога:

    • вовлечение в воспалительный процесс органов малого таза,
    • ведение беременных, больных гонококковой инфекцией.

     

    Консультация уролога:

    • для диагностики возможных осложнений со стороны репродуктивной системы,
    • при длительном течении,
    • при неэффективности ранее проводимой терапии эпидидимоорхита, простатита.

     

    Для выявления изменений в других органах и системах и определения объема лечебно-диагностических мероприятий в зависимости от выявленной патологии консультация:

    • офтальмолога,
    • оториноларинголога,
    • проктолога,
    • неонатолога,
    • педиатра.

     

    3. Лечение

     

    3.1 Консервативное лечение

    ГИ нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования парауретральных и придаточных желез, фарингита и аноректальной ГИ один из препаратов однократно:

    • цефтриаксон 500 мг в/м;
    • цефиксим 400 мг перорально;
    • спектиномицин 2,0 г в/м.

     

    ГИ глаз у взрослых – цефтриаксон 500 мг в/м 1 раз/сутки 3 дня.

    ГИ нижних отделов мочеполового тракта с абсцедированием парауретральных и придаточных желез, пельвиоперитонита и другой ГИ мочеполовых органов (эпидидимита, орхита, простатита, воспаления органов малого таза женщин) один из препаратов 14 дней:

    • цефтриаксон 1,0 г в/м, в/в каждые 24 часа;
    • цефотаксим 1,0 г в/в каждые 8 часов;
    • спектиномицин 2,0 г в/м каждые 12 часов.

     

    При регрессии клинических симптомов заболевания парентеральную терапию через 24-48 часов можно заменить на пероральный цефиксим 400 мг 2 раза/сутки с общей продолжительностью антибактериальной терапии 14 дней.

    Лечение беременных на любом сроке одним из препаратов однократно:

    • цефтриаксон 500 мг в/м;
    • цефиксим 400 мг перорально;
    • спектиномицин 2,0 г в/м.

     

    Лечение детей с массой менее 45 кг при участии педиатра одним из препаратов однократно:

    • цефтриаксон 125 мг в/м;
    • спектиномицин 40 мг/кг массы тела (не более 2,0 г) в/м.

     

    Лечение детей с массой более 45 кг - по схемам взрослых.

     

    Лечения офтальмии новорожденных с участием неонатолога одним из препаратов:

    • цефтриаксон 25-50 мг/кг массы тела (не более 125 мг) в/м или в/в 1 раз/сутки 3 дня;
    • спектиномицин 40 мг/кг массы тела (не более 2,0 г) в/м однократно.

     

    Профилактика офтальмии всем новорожденным сразу же после рождения одним из препаратов однократно:

    • глазная мазь эритромицин 0,5%;
    • водный раствор нитрата серебра 1%.

     

    Профилактическое лечение новорожденных, родившихся от больных ГИ матерей, цефтриаксоном 25-50 мг/кг массы тела (но не более 125 мг) в/м однократно.

    Не рекомендуются:

    • системная энзимотерапия;
    • иммуномодулирующая терапия;
    • местные антисептические препараты.

     

    При отсутствии эффекта от лечения:

    • исключить реинфекцию;
    • определить чувствительности N. gonorrhoeae к антибиотикам;
    • назначить антибиотик других фармакологических групп по результатам чувствительности выделенных изолятов.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    Не применяется.

     

    3.3 Иное лечение

    Не применяется.

     

     

    4. Реабилитация

    Не применяется.

     

     

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Излечение ГИ:

    • по культуральному методу - через 14 дней после окончания лечения;
    • методом амплификации РНК (NASBA) - через 14 дней после окончания лечения;
    • методом амплификации ДНК (ПЦР, ПЦР в реальном времени) - через месяц после окончания лечения.

     

    При отрицательных результатах обследования дальнейшее наблюдение не проводится.

    Профилактика:

    • исключение случайных половых контактов;
    • использование барьерной контрацепции;
    • обследование и лечение половых партнеров.

     

     

Недержание мочи у женщин

Автор: Леонид  :  Рубрика: Антивозрастная медицина.
  •  

    1. Краткая информация

    1.1. Определение

    По определению ICS, истинное недержание мочи (НМПН) – «непроизвольная потеря мочи, объективно доказуемая и вызывающая социальные и гигиенические проблемы».

    Истинное недержание мочи при напряжении может появляться при увеличении внутрибрюшного давления, обусловлено снижением тонуса мышц тазового дна, ослаблением сфинктеров мочевого пузыря.

     

    1.2. Этиология и патогенез

    Виды НМПН:

    • анатомическое недержание, связанное с дислокацией и ослаблением связочного аппарата неизмененного мочеиспускательного канала и уретровезикального сегмента
    • связанное с изменениями в самом мочеиспускательном канале и сфинктерном аппарате, приводящими к нарушению функции замыкательного аппарата.

     

    Императивное недержание мочи связано с непроизвольными сокращениями мочевого пузыря, возможно из-за нейрогенных проблем – снижение ингибирующего контроля ЦНС или нарушениями функции уротелия, что может приводить к активации афферентных рефлексов мочевого пузыря.

     

    1.3. Эпидемиология

    Данные International Continence Society (ICS): в США и странах Европы 34-38% женщин страдают НМПН.

     

    1.5. Классификация

    Виды недержания мочи:

    • стрессовое недержание, или недержание мочи при напряжении;
    • императивное (ургентное) недержание — чаще всего служит при гиперактивном мочевом пузыре;
    • смешанное (комбинированное) недержание мочи наиболее часто;
    • энурез, или ночное недержание мочи;
    • ситуационное недержание;
    • недержание мочи при переполнении мочевого пузыря (парадоксальная ишурия).

     

    ICS рекомендует определение тяжести недержания мочи при напряжении по McGuire и J. Blaivas (1988 г.).

    Для клинической практики удобна классификация Д.В. Кана (1978):

    • Лёгкая – несколько капель только во время резкого повышения внутрибрюшного давления: сильного кашля, быстрой ходьбы;
    • Средняя – во время спокойной ходьбы, при лёгкой физической нагрузке;
    • Тяжёлая – полностью или почти полностью теряют мочу даже при изменении положения тела.

     

    2. Диагностика

    2.1. Жалобы и анамнез

    Оценка:

    • образа жизни (физические упражнения, курение, количество и тип принимаемой пищи/жидкости).
    • психического статуса,
    • ИМТ,
    • уровень физической активности.

     

    Абдоминальное обследование: пальпация живота, области мочевого пузыря, послеоперационные рубцы.

    Осмотр в гинекологическом кресле:

    • оценка состояния промежности и наружных половых органов, эстрогенового статуса;
    • вагинальный (в зеркалах) осмотр, выявление опущения, выпадения половых органов или прямой кишки;
    • бимануальное обследование таза и аноректальный осмотр, оценка функции мышц тазового дна;
    • стресс-тест (кашлевая проба) с наполненным мочевым пузырем.

     

    Особое значение имеют:

    • размер переднего влагалищного свода,
    • положение уретры и шейки мочевого пузыря, шейки и тела матки,
    • непроизвольное выделение мочи при кашле или натуживании,
    • гипермобильность шейки мочевого пузыря и проксимальной уретры при напряжении.

     

    2.3. Лабораторная диагностика

    При подозрении на дисфункции мочевыводящих путей - определение остаточной мочи при УЗИ.

    Урофлоуметрия с измерением остаточной мочи – скрининговый тест для оценки эвакуаторной способности мочевого пузыря:

    • при симптомах, указывающих на вероятную дисфункцию нижних мочевых путей,
    • при физических признаках пролапса половых органов или растяжения (гипотонии) мочевого пузыря.

     

    У больных, получающих вызывающие нарушение мочеиспускания препараты, - мониторинг остаточного объёма мочи.

    Визуализация нижних мочевыводящих путей и органов малого таза только при подозрении на сочетание НМПН с патологией нижних мочевыводящих путей и органов малого таза: УЗИ или обзорная рентгенография.

    Показания к визуализации верхних мочевыводящих путей:

    • гематурия;
    • нейрогенное недержание мочи (миелодисплазии, травмы спинного мозга);
    • значительное количество остаточной мочи при недержании;
    • боли в пояснице (в области почек);
    • не леченный выраженный пролапс тазовых органов;
    • подозрение на экстрауретральное недержание мочи;
    • у детей с недержанием и ИМП;
    • низкая растяжимость (комплаентность) мочевого пузыря при уродинамическом исследовании.

     

    Показания к цистоуретроскопии:

    • осложнённое и рецидивирующее недержание;
    • при первоначальном обследовании выявлена другая патология;
    • боли или дискомфорт в мочевом пузыре при симптомах со стороны мочевыводящих путей;
    • подозрение на урогенитальный свищ;
    • подозрение на экстрауретральное недержание мочи.

     

    Не рекомендуется рутинная визуализация верхних мочевых путей и цистоскопия у больных недержанием мочи.

    Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ): урофлоуметрия + цистометрия наполнения + цистометрия опорожнения.

    Показания для КУДИ:

    • если результаты могут повлиять на выбор инвазивного метода лечения;
    • после неудачного лечения для планирования дальнейшей терапии;
    • для наблюдения некоторых типов нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей;
    • при рецидивах недержания мочи после операций;
    • осложнённое недержание мочи.

     

    Цели КУДИ:

    • воспроизведения симптомов пациента и их корреляции с результатами;
    • оценка чувствительности мочевого пузыря;
    • обнаружение гиперактивности детрузора;
    • оценка компетенции уретры при наполнении мочевого пузыря;
    • определение функции детрузора во время мочеиспускания;
    • оценка уретрального сопротивления во время мочеиспускания;
    • измерение остаточной мочи.

    Не рекомендовано рутинное КУДИ всем больным при консервативном лечении.

     

    2.5. Иная диагностика

    Видеоуродинамическое исследование может быть полезным:

    • у детей,
    • у пациентов с неудачными результатами оперативного лечения,
    • у некоторых нейрогенных пациентов.

     

    Дополнительные тесты для оценки функции мочеиспускательного канала:

    • профилометрия уретрального давления;
    • определение точки утечки абдоминального давления;
    • видеоуродинамика;
    • электромиография мышц тазового дна.

     

    При невозможности выявить причину недержания во время начального уродинамического исследования необходимы:

    • повторное уродинамическое исследование;
    • амбулаторное уродинамическое исследование.

     

    24-часовой тест с прокладкой для определения объёма потерянной мочи, для точности проводят несколько раз.

    До начала лечения нижних мочевых путей или аноректальной дисфункции проводится нейрофизиологическое тестирование поперечнополосатых мышц и нервных проводящих путей:

    • концентрическая игольчатая EMG;
    • сакральный ответный рефлекс на электрическую стимуляцию нервов клитора.

     

    ​​​​​​​Не рекомендуется рутинное выполнение электромиографических исследований тазового дна.

    Визуализация ЦНС и спинного мозга с помощью КТ и МРТ полезна, если при подозрении на неврологическое заболевание простые методы визуализации не выявили патологии.

     

    3. Лечение

    3.1. Немедикаментозное лечение — поведенческая терапия

    Первоначальное лечение 8–12 нед до переоценки и при неэффективности – направление к специалисту.

    При значительном пролапсе тазовых органов можно использовать вагинальные устройства -  вагинальные кольца и пессарии.

    При комбинированном недержании мочи предпочтительно лечить наиболее беспокоящий симптом.

    При ожирении необходимо похудеть более чем на 5% для устранения симптома недержания.

    Пациентам, принимающим избыточное или недостаточное количество жидкости, необходимо откорректировать объём потребляемой жидкости.

    Спортсменкам с недержание на фоне интенсивных тренировок необходимо объяснить, что риск появления недержания мочи в более позднем периоде жизни не повышается.

    Тренировка мочевого пузыря - соблюдение плана мочеиспусканий.

    Программа тренировки мочевого пузыря направлена на прогрессивное повышение интервала между мочеиспусканиями.

    Упражнения для тазовых мышц методом биологической обратной связи:

    • при гиперактивном мочевом пузыре с анально-детрузорным и уретрально-детрузорным рефлексом;
    • ежедневно 30–50 сокращений длительностью от 1 до 15–20 секунд;
    • цель — приобретение пациентом умения сокращать специфические мышечные группы под самостоятельным контролем.

     

    Лечение всех пациентов с недержанием мочи начинается с поведенческой терапии.

     

    3.2. Консервативное лечение

    Медикаментозная терапия применяется у всех пациентов с гиперактивным мочевым пузырём и ургентным недержанием мочи.

    Цель — устранение ведущих симптомов и уродинамических показателей:

    • снижение активности детрузора,
    • увеличение функциональной ёмкости мочевого пузыря.

     

    Требования к препаратам:

    • селективность воздействия на мочевой пузырь;
    • хорошая переносимость;
    • возможность длительной терапии;
    • эффективное воздействие на основные симптомы.

     

    Блокаторы периферических мускариновых холинорецепторов (холинолитики):

    • снижают внутрипузырное давление;
    • снижают или подавляют некоординированные сокращения детрузора;
    • увеличивают эффективную ёмкость мочевого пузыря;
    • улучшают адаптационную функцию детрузора.

     

    М-холинолитики - препараты выбора для лечения гиперактивного мочевого пузыря и ургентного недержания мочи.

    Антимускариновое действие может вызвать:

    • сухость во рту;
    • запор;
    • трудности аккомодации;
    • сонливость.

    Противопоказания:

    • выраженная инфравезикальная обструкция (ИВО);
    • обструкция кишечника;
    • язвенный колит;
    • закрытоугольная глаукома;
    • миастении.

     

    Оксибутинин:

    • индивидуальный подбор дозы;
    • интервал доз от 2,5 мг однократно до 5 мг 4 раза в день;
    • стандартная стартовая доза для взрослого 5 мг 2–3 раза в день;
    • у пожилых рациональная стартовая доза 2,5 мг 2–3 раза в день;
    • неизменность дозы в течение 7 дней до корректировки;
    • отсутствие селективности в отношении мочевого пузыря;
    • побочные эффекты со стороны ЦНС и расстройства когнитивной функции.

     

    Толтеродин:

    • в сравнении с оксибутинином обладает незначительным влиянием на мускариновые рецепторы слюнных желёз;
    • переносится лучше;
    • обеспечивает большую комплаентность;
    • таблетки 2 мг 2 раза в день или пролонгированные капсулы по 4 мг 1 раз в день.

     

    Солифенацин:

    • наиболее селективный специфический конкурентный ингибитор мускариновых рецепторов;
    • возможность длительного применения при минимальных побочных эффектах;
    • 5 мг в сутки, дозу можно повысить до 10 мг 1 раз в сутки;
    • эффективность 10 мг сопровождается благоприятным профилем безопасности и переносимости;
    • не оказывает значимого влияния на когнитивную функцию пожилых пациентов.

     

    Троспия хлорид:

    • парасимпатолитик с периферическим, атропиноподобным, ганглионарным миотропным действием;
    • индивидуальный подбор дозы от 30 до 90 мг/сут;
    • концентрация при однократном приёме 20 – 60 мг пропорциональна принятой дозе.

     

    Применение β-адреномиметиков приводит к расслаблению детрузора.

    Мирабегрон:

    • одобрен к применению в странах Европы и Северной Америки;
    • при гиперактивном мочевом пузыре и ургентном недержании мочи;
    • эффективен при безуспешном применении холинолитиков или их токсичности.

     

    Лечение взрослых с ургентным недержанием мочи начинают с м-холиноблокаторов короткого или пролонгированного действия:

    • при исходном нарушении когнитивной функции – троспия хлорид (мало проникает через ГЭБ);
    • при неэффективности смена м-холиноблокатора или назначение мирабегрона.
    • при неэффективности м-холиноблокатора короткого действия целесообразен переход на пролонгированный.

     

    3.2.1. Нейромодуляция в лечении императивного недержания мочи

    Стимуляция сакрального нерва при нейрогенной гиперактивности мочевого пузыря и неэффективности медикаментозного лечения:

    • снижает сократительную активность детрузора,
    • повышает растяжимость детрузора,
    • уменьшает выраженность детрузорно-сфинктерной диссинергии.

     

    Для достижения клинического эффекта необходимо не менее 3 месяцев электростимуляции.

    Нейромодуляция тибиального нерва для лечения нейрогенных нарушений мочеиспускания при неэффективности других видов лечения:

    • малоинвазивный метод,
    • посредством игольчатого электрода или накожного электрода.

     

    3.2.2. Медикаментозное лечение стрессового недержания мочи

    Синтетический аналог вазопрессина десмопрессин (антидиуретический гормон):

    • усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках без повышения АД;
    • внутрь, интраназально, в инъекциях;
    • при необходимости уменьшить симптомы недержания мочи на непродолжительное время;
    • в течение первых 4 ч после приёма уменьшается непроизвольное выделение мочи, далее эффект препарата исчезает;
    • длительный приём не уменьшает и не устраняет симптомов недержания мочи;
    • регулярный приём вызывает гипонатриемию.

     

    Местная терапия эстрогенами - вагинальный крем или суппозитории с эстриолом у женщин после менопаузы с признаками локальной гипоэстрогенемии:

    • изолированные урогенитальные расстройства;
    • абсолютные противопоказания к системной терапии;
    • при системной терапии неполное купирование симптомов атрофического вагинита и атрофических расстройств мочеиспускания;
    • отказ от системной заместительной гормональной терапии.

     

    3.3. Хирургическое лечение

    3.3.1. Хирургические методы лечения императивного недержания мочи

    Инъекции ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекс в стенку мочевого пузыря:

    • при персистирующем или рефрактерном императивном недержании;
    • 100 ЕД при малой эффективности медикаментозного лечения идиопатического гиперактивного мочевого пузыря и императивного недержания мочи;
    • превышение 100 ЕД сопровождается повышением частоты катетеризаций мочевого пузыря;
    • нет указаний на снижение эффективности при повторных инъекциях;
    • не рекомендовано применение больших доз при идиопатическом гиперактивном мочевом пузыре;
    • повышение дозы не повышает качества жизни больных.
    • больного информируют о возможной самокатетеризации после манипуляции;
    • у пожилых выше вероятность увеличения объёма остаточной мочи;
    • периодическая самостоятельная катетеризация мочевого пузыря повышает риск мочевой инфекции.

     

    Больным с гиперактивностью детрузора и недержанием мочи с перспективой цистостомы при безуспешности консервативной терапии и ботулинотерапии, если рассматривалась возможность электростимуляции сакрального нерва, показана аугментационная цистопластика.

     

    3.3.2. Хирургическое лечение стрессового недержания мочи

    Женщины с неосложненным стрессовым недержанием мочи:

    • не планирует беременность,
    • без хирургического лечения недержания мочи, нейрогенной дисфункции нижних мочевых путей и симптоматического пролапса органов малого таза.

     

    Женщины с осложненным стрессовым недержанием мочи:

    • нейрогенное недержание мочи и сопутствующий пролапс гениталий,
    • больные с рецидивным недержанием мочи.

     

    Параметры эффективности хирургического лечения стрессового недержания мочи:

    • показатели удержания и количество эпизодов недержания;
    • общие и специфические осложнения;
    • общее, специфическое (недержание мочи) и связанное (сексуальная функция и функция кишечника) качество жизни.

     

    В настоящее время широко - операции с применением субуретральных слингов.

    В качестве свободной петли чаще используют синтетические материалы из монофиламентного полипропилена.

    Удовлетворительная эффективность и безопасность операций с петлями TVT, ТОТ и TVT-O.

    При неосложнённом стрессовом недержании основной метод лечения – операции с использованием свободной синтетической субуретральной петли.

    Окончательно результаты любого хирургического лечения стрессового недержания оценивают через 3 года после операции.

    При невозможности использования синтетической субуретральной петли:

    • открытая или лапароскопическая кольпосуспензия;
    • установка аутологичного фасциального слинга.

     

    Установка регулируемых среднеуретральных слингов только в исследовательской программе.

    Не рекомендованы инъекции объёмообразующих парауретральных веществ женщинам, желающим добиться стойкого исчезновения симптомов стрессового недержания мочи

    Осложнения малоинвазивных операций

    Ранние интраоперационные осложнения (до 24 ч):

    • кровотечение — 0,9–1,9%;
    • гематома — 1,7–1,9%;
    • перфорация мочевого пузыря — 4,9–11,0%;
    • эрозии влагалища — 0,4–0,9%;
    • затруднённое мочеиспускание — 4,9%;
    • повреждение запирательного нерва — 0,9%.

     

    Поздние осложнения (через сутки):

    • вновь (de novo) возникший ургентный синдром — 15%;
    • постоянное ощущение дискомфорта в надлобковой области — 7,5%;
    • дискомфорт при половой жизни — 20%.

     

    При продолжающейся более 3 недель задержке мочи после операции применяют рассечение петли.

     

    3.3.3. Хирургическое лечение больных с сочетанным недержанием мочи и пролапсом гениталий

    В краткосрочном периоде у женщин с пролапсом тазовых органов и недержанием мочи одновременная хирургическая коррекция приводит к лучшим результатам, чем одна операция по поводу пролапса, но выше риск неблагоприятных исходов.

    Противоречивы данные о долгосрочном результате.

    Рекомендуется одномоментная коррекция больным с доминированием симптомов недержания.

    Не рекомендуется коррекция пролапса гениталий и профилактическая анти-инконтинентная операция для предотвращения развития недержания мочи в послеоперационном периоде.

     

    4. Реабилитация

    Диспансерное наблюдение участкового уролога или гинеколога.

    При императивной и стрессовой формах недержания мочи специальные курсы ЛФК (упражнения Кегеля)

     

    5. Профилактика

    Устранение факторов риска заболевания:

    • курения,
    • излишнего веса,
    • родовой акушерской травмы.

     

     

Семейная гиперхолестеринемия

Автор: Леонид  :  Рубрика: Эндокринная система

 

1. Краткая информация

1.1. Определение

Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) — моногенное заболевание с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающееся значительным повышением уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС-ЛНП) в крови, и как следствие, преждевременным развитием и прогрессирующим течением атеросклероза, как правило, в молодом возрасте.

1.2. Этиология и патогенез

Мутации в гене LDLR обуславливают от 85 до 90% случаев. Известно более 1600 мутаций LDLR.

Мутации гена APOB обеспечивают от 5 до 10% случаев СГХС. Выявлено несколько патогенных мутаций гена APOB.

Носители мутаций гена LDLR имеют более высокий уровень ОХС и ХС-ЛНП и более выраженные проявления атеросклероза артерий, чем носители мутаций гена APOB.

Мутации гена PCSK9 обеспечивают меньше 5% случаев СГХС. Уровни ХС-ЛНП у носителей миссенс-мутаций PCSK9 варьируют от умеренных до очень высоких.

Мутации в генах LDLRAP1, ABCG5, ABCG8, CYP7A1 имеют рецессивный тип наследования и клинически проявляются только как гомозиготная форма СГХС.

Факторы риска атеросклероза при СГХС:

  • модифицируемые (АГ, СД, курение, низкая физическая активность, ожирение);
  • немодифицируемые факторы (мужской пол, возраст, семейный анамнез ССЗ)

 

1.3. Эпидемиология

Распространенность гетерозиготной СГХС:

  • в мире 1 на 250 человек.
  • В РФ 1 на 108 человек.

 

Распространенность гомозиготной СГХС 1 на 300 тыс. – 1 млн. человек

Среди лиц с гиперхолестеринемией СГХС встречается в 5-10% случаев.

СГХС причиной 20% ИМ до 45 лет.

У мужчин с геСГХС ИБС развивается:

  • к 30 годам у 5,4%,
  • к 50 годам – 51,4%,
  • к 60 годам – 85,4%

 

У женщин геСГХС ИБС развивается к 60 годам у 53,3%.

Умирают из-за ИБС до 60 лет 50% мужчин с геСГХС.

В РФ продолжительность жизни с геСГХС:

  • у мужчин– 53 года,
  • у женщин 62 года.

 

Атеросклероз развивается у не леченных пациентов с гоСГХС до 20 лет, продолжительность жизни не более 30 лет.

 

 

 

 

1.6. Клиническая картина

ГХС развивается с рождения и приводит к раннему развитию ИБС.

ГХС сама не вызывает жалоб, протекает бессимптомно и зачастую манифестирует ИБС, инфарктом миокарда (ИМ) или внезапной смертью.

В любом возрасте у 30-55% пациентов выявляются сухожильные ксантомы.

Патогномоничный признак липоидная дуга роговицы, выявляемая до 45 лет.

Для пациентов с гоСГХС характерны кожные ксантомы.

Пациенты с СГХС при отсутствии ССЗ относятся к группе высокого риска, а при наличии ССЗ – к группе очень высокого риска развития сердечно-сосудистых (СС) осложнений.

 

2. Диагностика

Целевой скрининг у лиц:

  • с индивидуальным и/или семейным анамнезом ГХС (ОХС> 7,5 ммоль/л или ХС-ЛНП> 4,9 ммоль/л у взрослых или ОХС> 6,7 ммоль/л или ХС-ЛНП> 3,5 ммоль/л у детей);
  • с индивидуальным анамнезом раннего (муж
  • с кожными/сухожильными ксантомами или периорбитальными ксантелазмами.

 

Обследование для исключения причин вторичных гиперлипидемий при подозрении на СГХС.

Установление диагноза геСГХС:

  • по критериям DLCN;
  • по критериям Саймона Брума у взрослыхпри невозможности определения ХС-ЛНП;
  • у детей и подростков в возрасте до 16 летиспользуют критерии Саймона;
  • у детей и подростков до 19 лет используют также модифицированные критерии экспертов европейского общества по атеросклерозу (EAS)

 

Установление диагноза гоСГХС:

  • по критериям EAS у всех пациентов.

 

2.1. Жалобы и анамнез

При подозрении на СГХС выясняется наличие:

  • ССЗ атеросклеротического генеза;
  • атеросклеротических изменений коронарных, сонных и периферических артерий;
  • дату и результаты первого определения ОХС и/или ХС-ЛНП, наиболее высокие зарегистрированные значения;
  • раннего (муж < 55 лет; жен < 60 летначала атеросклеротических ССЗ генеза у родственников пациента первой степени;
  • высоких значений ОХС и/или ХС-ЛНП у родственников первой степени родства.

 

2.2. Физикальное обследование

Осмотр и пальпация сухожилий для выявления сухожильных ксантом:

  • ахилловых,
  • разгибателей пальцев рук,
  • трицепсов,
  • коленных суставов.

 

Отсутствие ксантом не исключает СГХС.

Осмотр кожных покровов на туберозные ксантомы, более характерные у молодых для гоСГХС.

Отсутствие туберозных ксантом не исключает СГХС.

Кожные ксантелазмы не патогномоничны для СГХС.

Осмотр роговицы обоих глаз для выявления липоидной дуги роговицы - патогномоничного признака СГХС только до 45 лет.

 

2.3. Лабораторная диагностика

Определение уровня ХС-ЛНП:

  • снижение ХС-ЛНП на 1 ммоль/л уменьшает относительный риск ИБС на 20%;
  • основной фенотипический признак СГХС с 1 до 15 лет 3,5 ммоль/л < ХС-ЛНП > 4,9 ммоль/л старше 16 лет, повторное измерение через 3 месяца;
  • ХС-ЛНП более 11 ммоль/л у ребенка – необходима диагностика гоСГХС.

 

Измерять уровень холестерина (ОХ) у детей с 2-х лет, если у родителей СГХС, ксантоматоз или раннее начало ИБС.

Расчёт концентрации ХС-ЛНП по формуле Фридвальда:

  • необходимы значения ОХ;
  • необходим уровень ХС-ЛВП;
  • необходим уровень триглицеридов;
  • при невозможности расчета – прямое определение уровня ХС-ЛНП;
  • применяется при триглицеридах ≤ 4.5 ммоль/л;
  • при триглицеридах > 4,5 ммоль/л дает некорректные результаты и не используется.

 

Молекулярно-генетическое исследование:

  • для подтверждения гоСГХС – варианты нуклеотидной последовательности в генах LDLR, АРОВ, PCSK9,LDLRAP1, ABCG5, ABCG8, CYP7A1;
  • для подтверждения геСГХС при 6 и более клинических критериях DLCN и критериях Саймона Брума – патогенные варианты LDLR, АРОВ, PCSK9;
  • для подтверждения геСГХС не обязательно, но увеличивает приверженность терапии.

 

2.4. Инструментальная диагностика

При подозрении на СГХС без ИБС:

  • старше 30 лет – оценка предтестовой (априорной) вероятности ИБС для выбора метода дальнейшей диагностики ИБС;
  • младше 30 лет – обследование с учетом клиники, ЭКГ в покое, мнения кардиолога и доступности методов диагностики ИБС.

 

УЗИ-диагностика атеросклеротического поражения сонных и артерий нижних конечностей у взрослых с подозрением на СГХС, если не обследован более 12 месяцев.

 

2.5. Каскадный скрининг

  • Поэтапная идентификация СГХС у членов семьи – родственников первой, второй, и, если возможно, третьей степени родства больного СГХС.
  • Позволит начать профилактические мероприятия и лекарственную профилактику сердечно-сосудистых осложнений.
  • При патологии генов LDLR, APOB, PCSK9 у пробанда – генетический каскадный скрининг родственников.
  • При патогенных или вероятно-патогенных вариантах у родственника и нормальном уровне ХС-ЛНП родственнику ставят диагноз СГХС.
  • При отсутствии данных молекулярно-генетического обследования пробанда проводят фенотипический каскадный скрининг у его родственников.
  • Рекомендуется отслеживать долю обследованных родственников пробанда в рамках каскадного тестирования.

 

2.6. Оценка сердечно-сосудистого риска

Не рекомендуются для оценки СС риска Фремингемская шкала, шкала SCORE.

Всех с СГХС без ССЗ атеросклеротического генеза относят к категории высокого СС риска, при наличии ССЗ – очень высокого СС риска.

Для уточнения индивидуального СС риска у больного СГХС оценивают:

  • наличие факторов риска атеросклероза, как АГ, курение, СД, повышенный ТГ (>1,7 ммоль/л), низкий ХС-ЛВП;
  • уровень липопротеида (> 50 мг/дл).

 

Всем с гоСГХС после постановки диагноза выполняется коронароангиография или МСКТ коронарных артерий с контрастированием.

 

3. Лечение

Пациентов с СГХС направляют в центры, специализирующиеся на лечении нарушений липидного обмена для подтверждения диагноза, определения тактики лечения, проведения каскадного скрининга и диспансерно-динамического наблюдения.

 

3.1. Немедикаментозное лечение (все пациенты)

Консультирование по диете, физической активности, образу жизни.

Рекомендации по здоровому питанию и физической активности пациенту с СГХС при каждом визите.

 

3.1.1. Диета

Всем пациентам с СГХС для снижения ОХС и ХС-ЛНП и риска развития ССЗ рекомендуется:

  • ограничение насыщенных жиров (<7% кал/день) и транс-жиров (< 1% кал/день) с введением в рацион моно- (нерафинированное оливковое масло) и полиненасыщенных (непальмовые растительные масла) жирных кислот до 30% суточного калоража;
  • ограничение потребления холестерина до 200 мг/день;
  • пища, богатая растительной клетчаткой – 5 порций овощей и фруктов в день;
  • потребление пищевых продуктов, обогащенных станолами и стеролами.

 

Консультирование родителей пациента с СГХС врачом-диетологом с возраста 2 лет.

 

3.1.2. Физическая активность

Аэробная физическая активность умеренной интенсивности (или выше) не менее 30 минут/день в 5 дней в неделю.

При невозможности умеренной физической нагрузки, мотивировать к выполнению максимально переносимой физической активности.

Предпочтительна максимально доступная для пациента нагрузка в ежедневном режиме: быстрая ходьба, подъем по лестнице, езда на велосипеде.

 

3.1.3. Отказ от курения

Информировать о необходимости полного отказа от курения.

Информировать о необходимости избегать как активного, так и пассивного курения.

Для повышения эффективности отказа от курения применять фармакологические подходы.

 

3.2. Медикаментозное лечение взрослых пациентов

3.2.1. Общие положения для гетеро- и гомозиготной СГХС

Гиполипидемическая терапия необходима в течение всей жизни для профилактики ССЗ.

Целевой ХС-ЛНП при СГХС:

  • хотя бы одно атеросклеротическое ССЗ – менее 1,5 ммоль/л;
  • без анамнеза ССЗ – менее 2,5 ммоль/л.

 

Всем взрослым пациентам с СГХС назначают статины в высокоинтенсивном режиме для достижения целевого уровня ХС-ЛНП:

  • аторвастатин 40-80 мг/сутки;
  • розувастатин 20-40 м/сутки.

 

Стремиться к назначению максимально рекомендованных или максимально переносимых доз статинов.

3.2.2. Дополнение к лечению взрослых лиц с геСГХС

При противопоказаниях или непереносимости статинов назначается эзетимиб 10 мг/сут и/или ингибитор PCSK9.

Определение непереносимости статинов (наличие всех признаков):

  • не переносятся не менее 2 статинов, один в минимальной стартовой дозе, второй – в любой дозе;
  • развитие подтвержденных, непереносимых побочных эффектов или значимое отклонение лабораторных показателей;
  • исчезновение или уменьшение побочных эффектов при уменьшении дозы или отмене;
  • побочные эффекты не связаны с лекарственными взаимодействиями.

 

При ХС-ЛНП выше 2,5 ммоль/л при отсутствии или выше 1,5 ммоль/л при атеросклеротическом ССЗ на фоне максимальных доз статинов целесообразен дополнительный приём эзетимиба 10 мг/сут и/или ингибитора PCSK9.

Эзетимиб уменьшает уровень ХС-ЛНП примерно на 20%, ингибиторы PCSK9 – на 60%.

Ингибиторы PCSK9 п/к 1 раз в 2 недели:

  • эволокумаб 140 мг;
  • алирокумаб 75-150 мг.

 

3.2.3. Дополнение к лечению взрослых с гоСГХС

У гоСГХС≥12 лет с ХС-ЛНП выше 2,5 ммоль/л без или выше 1,5 ммоль/л с атеросклеротическим ССЗ на фоне максимально высоких статинов:

  • не получающим ЛП аферез – эзетимиб 10 мг/сут и/или эволокумаб 420 мг п/к 1 раз в месяц;
  • получающим ЛП аферез – эзетимиб 10 мг/сут и/или эволокумаб 420 мг п/к 2 раз в месяц.

 

3.3. Медикаментозное лечение пациентов детского возраста

3.3.1. Общее положения для гетеро- и гомозиготной СГХС

Целевой уровень ХС-ЛНП у мальчиков и девочек с СГХС:

  • до 10 лет <4,0 ммоль/л;
  • старше 10 лет < 3,5 ммоль/л;
  • при ССЗ атеросклеротического генеза < 1,8 ммоль/л.

 

Препараты первой линии – статины, одобренные для педиатрии: при геСГХС аторвастатин и симвастатин с 10 лет, флувастатин с 9 лет.

При недостижимости целевого уровня на фоне максимальной дозы статинов дополнительно эзетимиб 10 мг/сут.

Эзетимиб 10 мг/сут в монотерапии с 10 лет при СГХС с противопоказаниями или непереносимостью статинов.

Информировать родителей о необходимости пожизненной гиполипидемической терапии.

Мониторинг развития ребенка с СГХС с участием педиатра и детского кардиолога.

 

3.3.2. Дополнение к лечению детей геСГХС

При недостижимости целевого уровня ХС-ЛНП на фоне коррекции диеты и уровня физической активности с 8 лет терапия статинами, начиная с низких доз.

 

3.2.3. Дополнение к лечению детей с гоСГХС

Наблюдение в центрах, специализирующихся на лечении нарушений липидного обмена.

Начало гиполипидемической терапии сразу после постановки диагноза.

Назначается максимально переносимая терапия статинами вместе с эзетимибом 10 мг/сут.

После 12 лет при не достижении целевого ХС-ЛНП дополнительно к комплексной медикаментозной терапии:

  • без ЛП афереза эволокумаб 420 мг п/к 1 раз в месяц;
  • при ЛП аферезе эволокумаб 420 мг п/к 2 раза в месяц.

 

3.4. Аферез липопротеидов

Аферез липопротеидов (ЛП аферез):

  • каскадная плазмофильтрация
  • липидная фильтрация
  • гепарин-индуцированная преципитация липопротеидов
  • аффинная плазмосорбция липопротеидов
  • гемосорбция липопротеидов
  • иммуносорбция липопротеидов.

 

ЛП аферез – «золотой» стандарт лечения гомозиготной СГХС.

ЛП аферез при гоСГХС, начиная с 7 лет, 1 раз в 1-2 недели, если не удается добиться целевого уровня ХС-ЛНП.

ЛП аферез при геСГХС при ССЗ, недостаточной эффективности и/или непереносимости максимально возможной медикаментозной липидснижающей терапии с диетой, длительно 1 раз в 2-4 недели.

Недостаточная эффективность медикаментозной липидснижающей терапии:

  • при ССЗ ХС-ЛНП выше 4,1 ммоль/л после 6 месяцев на фоне максимально возможной медикаментозной липидснижающей терапии с диетой;
  • объективные доказательства прогрессирования атеросклероза на фоне более низких уровней ХС-ЛНП, рестенозы после реваскуляризации или противопоказании к реваскуляризации.

 

ЛП аферез рекомендуется взрослым при геСГХС:

  • с атеросклеротическим ССЗ в сочетании с высоким уровнем липопротеида(а) [Лп(а)] > 60 мг/дл, если не удается добиться уровня Лп(а) < 60 мг/дл, длительно 1 раз в 2 недели.
  • при отмене медикаментозной липидснижающей терапии в связи с беременностью при высоком риске СС осложнений.

 

3.5. Особенности лечения женщин репродуктивного возраста

Информировать больную СГХС об отсутствии противопоказаний для беременности или грудного вскармливания.

Пользоваться надежными методами контрацепции на фоне гиполипидемической терапии.

Отмена любой гиполипидемической терапии за 3 месяца до прекращения предохранения от беременности и не возобновлять до окончания грудного вскармливания.

При незапланированной беременности незамедлительно прекращается гиполипидемическая терапия и срочная консультация с лечащим врачом.

Беременной и кормящей с геСГХС и сопуствующим ССЗ или с гоСГХС проводится ЛП аферез.

 

3.6. Профилактика развития атеросклероза и его осложнений

Коррекция факторов риска атеросклероза.

Лечение АГ и СД у пациентов с СГХС.

Консультировать пациентов с СГХС и ожирением и/или инсулинорезистентностью по вопросам снижения массы тела и расширения аэробной физической активности.

Прием ацетилсалициловой кислоты пациентам с СГХС с ССЗ атеросклеротического генеза для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений.

 

4. Реабилитация

Консультирование пациентов по вопросам патогенеза, последствий СГХС для пациента и его семьи, методов лечения.

Кардиореабилитация после ИМ, ОНМК, реваскуляризации и пр.

Реабилитационные мероприятия проводить в соответствии с действующими рекомендациями.

Перед началом любой программы физических упражнений оценка кардиальной функции (ЭКГ, ЭхоКГ, нагрузочный тест).

Психосоциальное консультирование психолога или врача-психотерапевта.

 

5. Профилактика

5.1. Раннее выявление пациентов с СГХС

Мероприятий, направленные на раннее выявление СГХС:

  • активный скрининг взрослого и детского населения;
  • каскадный скрининг родственников пациента с СГХС.

 

5.2. Динамическое наблюдение

Динамическое наблюдение пациентов терапевтом/педиатром или кардиологом.

Не менее 2 консультаций кардиолога в год, при подборе или коррекции гиполипидемической терапии количество консультаций может быть увеличено.

Определение ОХС, ХС-ЛНП, ХС-ЛВП и ТГ проводить через 8±4 недели после назначения/коррекции терапии, далее после подбора терапии, 1 раз в год.

Для оценки переносимости гиполипидемической терапии оценивать уровень АЛТ 1 раз в год.

При мышечных симптомах на фоне гиполипидемической терапии оценка уровня КФК.

Ежегодное определение глюкозы и креатинина с расчетом СКФ.

ЭхоКГ при аортальном стенозе:

  • 1 раз в 5 лет при отсутствии или начальном,
  • 1 раз в год – при умеренном стенозе,
  • 1 раз в 6 мес. – при тяжелом стенозе.

 

1 раз в год всем взрослым без ИБС проводить оценку предтестовой вероятности ИБС.

Взрослым с СГХС дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий:

  • 1 раз в 2 года при стенозе менее 50%,
  • 1 раз в год – при стенозе 50% и более,
  • 1 раз в 6 месяцев – при нестабильных бляшках.

 

Детям с гетерозиготной СГХС дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий:

  • с 10 лет исходно при выявлении СГХС,
  • далее каждые 4 года при гиполипидемической терапии,
  • каждые 2 года без гиполипидемической терапии или выявлении атеросклероза при первом исследовании артерий.

 

Детям с гомозиготной СГХС дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий:

  • ежегодно,
  • при нестабильных атеросклеротических бляшках – 1 раз в 6 мес.

 

Курящим и при жалобах на перемежающуюся хромоту ежегодное определение лодыжечно-плечевого индекса, при ЛПИ <0,9 дуплексного сканирования артерий нижних конечностей.

Дуплексное сканирование артерий нижних конечностей:

  • 1 раз в 2 года при стенозе менее 50%,
  • 1 раз в год – при стенозе 50% и более,
  • 1 раз в 6 месяцев – при нестабильных АСБ.

 

Консультирование сердечно-сосудистого хирурга при показаниях.

Ежегодно обсуждать с женщинами детородного возраста риски гиполипидемической терапии для плода.

Надежная контрацепция.